一、名詞解釋
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT

二、填空
1.已發(fā)現(xiàn)與遺傳性出血性毛細血管擴張癥相關的基因有（）（）（）（）。
2.WHO將MDS分為（）（）（）（）（）（）（）七類。
3.先天性再生障礙性貧血包括（）（）（）。
4.遺傳球主要的分子病變涉及（）（）（）（）。
5.EPO在胚胎期由（）合成，成體則主要由（）合成。
6.WHO關于伴有重現(xiàn)性細胞遺傳學異常的AML分類為（）（）（）（）。
7.國際多發(fā)性骨髓瘤工作組在MM新的分期標準中采用的兩項客觀指標為（）（）。
8.國際組織細胞協(xié)會將langerhans細胞組織細胞增多癥分為單系統(tǒng)疾病和多系統(tǒng)疾病。其中單系統(tǒng)疾病中的單部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。
9.診斷幼年型粒單細胞白血病的最低實驗室標準有（）（）（）。
10.MYH-9相關性疾病包括（）（）（）（）（）。
11.VitK依賴的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。
12.Gaucher病分為（）（）（），Nieman-Pick病A/B型為（）缺乏所致，C型為（）缺乏所致。
13.Downey將傳單患者異型淋巴分為（）（）（）。
14.B淋巴細胞在發(fā)育過程中首先表達的免疫球蛋白為（），其次為（）。
15.CD34基因在染色體體定位為（），相應的受體為（）。
16.Hodgdin's病的四種病理亞型為（）（）（）（）。

三、簡答
1.反應停治療MM的機理。
2.患兒，女，4歲，1年前外院診斷ITP，持續(xù)皮質激素（1mg/kg.d），治療效果欠佳。此次來診時PLT20*109/L，雙下肢散在出血點。若你接診，如何處理。
3.給嚴重貧血的PNH患者輸濃縮紅細胞是否正確？為什么？
4.簡述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的預后分組。

四、問答
1.試述ITP的發(fā)病機理。
2.試述AIHA的治療。
3.試述AML-M5的治療。