結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來又概稱為風(fēng)濕性疾病。發(fā)生在兒童期的有風(fēng)濕熱、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征(過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥和嬰兒多動(dòng)脈炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性結(jié)締組織病等。

　　一、結(jié)締組織病有什么癥狀？

　　癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。

　　皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復(fù)正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動(dòng)過度的程度不同，但都相當(dāng)明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。

　　輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口，但出血少;由于縫合時(shí)易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。因深部組織變脆引起外科并發(fā)癥。常常發(fā)生滑液滲出，扭傷，脫臼。25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的破裂和大動(dòng)脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。受累母親的組織伸展性大可引起早產(chǎn)。如果胎兒受到侵犯，可能發(fā)生胎膜變脆和隨后的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開術(shù)和剖腹產(chǎn)術(shù)復(fù)雜化，可能發(fā)生產(chǎn)前，產(chǎn)時(shí)，產(chǎn)后的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側(cè)突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

　　二、如何檢查診斷結(jié)締組織??？

　　活動(dòng)期間大都有中等度貧血，白細(xì)胞總數(shù)高低不一，多數(shù)增高或正常，尤其是全身型，最高可達(dá)6～7萬/立方毫米，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白多數(shù)為陽性，粘蛋白測(cè)定增高，抗鏈球菌溶血素“O”，一般不高。血清蛋白正常或略高，升高者往往是由于o。球蛋白及丙種球蛋白增多，而白蛋白大都減少。

　　免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多?？购丝贵w陽性。

　　類風(fēng)濕因子試驗(yàn) 如前所述，患者血清中的類風(fēng)濕因子只能與變性的IgG發(fā)生反應(yīng)。一般將IgG吸附到乳膠或致敏的羊紅細(xì)胞上，才能使IgG，結(jié)構(gòu)發(fā)生這種變化，利用這種原理測(cè)定類風(fēng)濕因子的方法有二，

　　①致敏羊紅細(xì)胞凝集反應(yīng)。

　?、陬愶L(fēng)濕乳膠凝集試驗(yàn)。成人慢性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)陽性率較高，可達(dá)80%，而小兒的陽性率則較低，約10～20%。 但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風(fēng)濕因子試驗(yàn)亦可阻性。故陽性者應(yīng)結(jié)合臨床方可診斷，陰性亦不能排除本病。

　　三、結(jié)締組織病如何分類？

　　風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后，有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴(yán)重，有的可影響生命。皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關(guān)節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累)，病程長(zhǎng)，變化多，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 。

　　四、如何治療結(jié)締組織??？

　　皮質(zhì)類固醇對(duì)手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日20～60mg，對(duì)合并心肌炎、嚴(yán)重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應(yīng)用。靜脈點(diǎn)滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，后者對(duì)肺動(dòng)脈高壓亦有效。非甾體類抗炎藥物能使關(guān)節(jié)癥狀緩解，鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對(duì)雷諾現(xiàn)象有幫助，血管擴(kuò)張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見效。